每到苹果公司发布新手机，

果粉们就会怀念苹果公司前CEO乔布斯。

乔布斯2011年10月去世至今已10年，

很多人不知道，

他并非胰腺癌而死，

夺命的其实是胰腺神经内分泌肿瘤。

日前，

新民晚报记者走访复旦大学附属肿瘤医院，

神经内分泌肿瘤中心主任、

神经内分泌肿瘤多学科首席专家

陈洁教授直言，

神经内分泌肿瘤被发现已超百年，

但对于国内患者及很多肿瘤科医生来说，

它仍是一个容易漏诊误诊的疾病。

患者就诊 医院提供（下同）

自以为痴呆的小伙确诊这种病了

年轻患者小刘（化名）身体健壮，坐地铁上下班，却总是坐过站、忘记路。不仅如此，他还时常觉得肚子饿，饭量渐长。起初，小刘怀疑自己是不是得了痴呆症，到神经内科检查下来没毛病；后来怀疑精神病，检查也没有问题。一位专家推荐他去复旦肿瘤医院找陈洁医生看看。

这是陈洁主任的神经内分泌肿瘤多学科门诊，她身边坐着一群各个科室的医生。神经内分泌肿瘤症状多变，诊疗手段也非常复杂，肿瘤医院建立了以陈洁为首席专家的神经分泌肿瘤多学科，开设了神经内分泌肿瘤多学科门诊。很快，经过详细检查，小刘收获了一个从没听过的病——胰岛素瘤，还好经手术治疗后很快出院。

“胰岛素瘤是长在胰腺上的神经内分泌肿瘤，由于肿瘤分泌一种叫做胰岛素的激素，胰岛素的生理作用是降低血糖，肿瘤一旦过量分泌这种激素就会导致病人出现各种低血糖相关症状。”陈洁说，低血糖相关症状包括饥饿感、多食、心慌，因为大脑缺乏糖供能，病人常表现为头晕乏力，记忆力减退，甚至意识障碍，有时连回家的路都会忘，被误以为精神病；还有病人会因为血糖过低突然昏迷。

患者确诊平均需要5-7年

特殊pet-ct扫描是神器

陈洁是国内最早专注于神经内分泌肿瘤诊治的专家之一，遇到的病人五花八门。一位跑遍北上广的村长，多次发生不明原因的消化道溃疡出血和穿孔。尽管做了好几次胃肠切除手术，但噩梦并没有消失，术后发现，在胃肠连接处，新的溃疡又默默长出来……他来到陈洁的门诊，最终揪出了罪魁祸首。原来，病人的十二指肠隐蔽部位长了2个很小的胃泌素瘤，一个直径5毫米，另一个7毫米，胃泌素瘤，顾名思义就是肿瘤能够分泌一种叫做胃泌素的激素，这种激素可以促使胃大量分泌胃酸，导致了难治性、反复发作的胃十二指肠溃疡。手术切除这种罕见的胃泌素瘤后，村长过上正常人的生活。

我们平时所说的肺癌、大肠癌、乳腺癌等，都可以知道肿瘤长在哪里，只有这些癌症转移的时候，才会往身体其他地方跑。但是神经内分泌瘤就是不按常理出牌，它其实是一大类肿瘤的统称，可以发生于身体各处，以胃肠胰等消化系统器官神经内分泌肿瘤最为常见，在中国，又以长在胰腺最为多见，常被误诊为胰腺癌。

医生们对患者病情进行讨论

神经内分泌肿瘤起源于人体内广泛分布的神经内分泌细胞，在临床可以分为功能性和无功能性两类，所谓功能性，就是肿瘤分泌各种激素，导致激素相关的各种症状；所谓无功能性，就是肿瘤虽然起源于神经内分泌细胞，但它成瘤后不再分泌激素。神经内分泌肿瘤的症状主要包括：面部潮红、反复腹泻、心慌、皮肤游走性红斑、血糖异常、消化道溃疡等，症状“千人千面”，加之医生对这种疾病认识不足，误诊、误治的情况非常普遍，患者从发病到确诊的时间平均需要约5-7年。

临床该怎么诊断呢？陈洁说，除了症状、特殊肿瘤标记物、常规影像学检查之外，镓68-生长抑素标记的PET-CT扫描是神经内分泌肿瘤的诊断神器之一。目前国内拥有这项检查手段的医院还不多。

神经内分泌肿瘤治疗

涵盖多学科、多领域合作

数十年来，神经内分泌肿瘤的发生率不断上升，陈洁表示，神经内分泌肿瘤的确切病因目前尚不清楚。这类肿瘤大部分是散发的，病人年龄跨度很大，但有一小部分神经内分泌肿瘤与遗传因素有关，具有明确的致病突变基因。

陈洁的MDT门诊曾遇到过一位“浑身是瘤”的病人，一开始得了垂体瘤、后来是甲状旁腺肿瘤、胸腺肿瘤、胰腺肿瘤，肾上腺肿瘤，整个人仿佛被肿瘤支配……陈洁说，这位病人是多发性神经内分泌腺瘤病1型患者，由于一个叫做MEN-1的基因突变所致，且这种致病基因属于常染色体显性遗传，也就是有50%的可能性传给下一代。因此

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