脊髓髓内肿瘤是较少见的神经系统肿瘤，发病率较颅内肿瘤低。部分恶性髓内肿瘤若未经治疗或治疗不

完善，可导致发病率和死亡率升高。

脊髓髓内肿瘤是较罕见的神经系统肿瘤，如果未经恰当的治疗，可能导致明显的临床症状，甚至死亡。目前外科

治疗仍然是处理大多数脊髓髓内肿瘤最有效的治疗手段，少数恶性或复发的脊髓髓内肿瘤由于肿瘤浸润正常脊髓组织，组织分界不清，需要辅助放疗或化疗。由于脊髓髓内肿瘤的发病率较低，加上临床表现和肿瘤组织学的异质性，因而需要采取不同的策略治疗脊髓髓内肿瘤。

在以众多人口为基础的研究中，研究发现脊髓髓内肿瘤占所有脊柱肿瘤的5％～10％。约有90％的脊髓髓内肿瘤为胶质瘤，这些肿瘤大部分是室管膜瘤和星形细胞瘤，其中室管膜瘤占60％左右，星形细胞瘤约占30％。

与颅内肿瘤相比。脊髓髓内肿瘤的发病率相对较低。脊髓髓内肿瘤整体发病率约为颅内占位性病变的1/4。颅内与脊髓的星形细胞瘤发病率之比约为10：1，而室管膜瘤则为2：1～3：1，这取决于具体的病理变化。脊髓髓内肿瘤的解剖分布与脊髓长度成正比，胸段占大部分(50％～55％)，腰骶部次之(25％～30％)，颈段最少(15％～25％)。

位置分类

(1)髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。

(2)髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊 髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎 旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

(3)硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。

病理分型

1? 室管膜瘤

室管膜瘤约50％位于下方枕骨大孔，侵及脊髓或马尾区域旧。发病平均年龄大约是40岁，并且男性略多。髓内室管膜瘤好发于颈段脊髓，约占所有髓内室管膜瘤的67％。

WHO已确认5个室管膜瘤亚型，根据病理，包括细胞型、乳头型、上皮型、脑室膜细胞型、黏液乳头型。室管膜瘤也分为典型、WHO II级，或间变性WHO Ⅲ级 。另外，WHO I级的黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤型也已得到公认。

问变性室管膜瘤(WHO III级)是不太常见的脊髓髓内肿瘤且具有其他病理特点，如细胞构成增加，有丝分裂活动，多形核，血管增生，核异型性和坏死。间变性室管膜瘤(WHO Ⅲ级)具有恶性生物学特性和恶化倾向。终丝黏液乳头型室管膜瘤约占所有室管膜瘤的13％ ，超过位于圆锥髓和终丝的室管膜瘤。细胞型室管膜瘤更经常发生在脊髓内。

2? 星形细胞瘤

脊髓髓内星形细胞瘤占所有中枢神经系统星形细胞瘤的3％～4％。在成人中，脊髓髓内星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的30％～35％。男性和女性患者的发病率相当。在成年人中,平均发病年龄是29岁，早于室管膜瘤发病。颈髓星形细胞瘤约占脊髓星形细胞瘤的60％。

组织学上，神经胶质瘤可以分化为毛细胞型(WHO I级)、纤维(WHO II级)、间变性(WHO III级)和多形性胶质母细胞瘤(WHO1V级)。原纤维星形细胞瘤显示广泛的实质浸润和不同程度的核异型性，并增加的细胞结构。毛细胞型星形细胞瘤往往取代脊髓而非浸润脊髓。据统计，大多数的星形细胞瘤是低级别肿瘤(无论是原纤维或毛细胞型)，只有少数为高级别肿瘤(主要是间变性)。

3? 血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是良性的WHOI级肿瘤。血管母细胞瘤占所有脊髓髓内肿瘤的2％～8％，其细胞来源目前尚不确定。但可能是未分化的间充质来源的血管内皮生长因子分泌细胞，颈段及胸段脊髓常被肿瘤组织侵及，以背侧面多见。肿瘤可以是单个或多个，而且往往直径＜10 mm并且合并von Hippel-Lindau综合征。脊髓血管母细胞瘤患者，肿瘤直径可达6 cm。大多情况下，肿瘤表面具有特征性的异常扩张迂曲的血管。

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